川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，它是一种血管炎综合征，主要侵犯到全身的中小动脉血管所引起的一些病变。川崎病好发在五岁以下的幼童，男孩的发病率为女孩的1.5倍。川崎病最早是由日本的川崎富作医师于1967年首先发表，经过30多年的研究至今对这个病的病因不是太清楚，可能和感染免疫有关。最大的危害是损伤冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的一些潜在的危险因素。川崎病诊断主要要满足以下几点：第一是持续的高烧，39度到40度超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。第二是急性期在手脚的末端出现红肿，第二到第四周的时候，可以在手脚掌或者是指尖或者是肛门周围产生脱皮的现象。第三会出现多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。第四，两侧有结膜炎、结膜充血发红，通常是没有分泌物的，口腔黏膜像有草莓舌、口腔有咽喉部黏膜的充血、口唇红、干燥甚至流血。第六会有急性非化脓性的颈部淋巴结肿大，颈部淋巴结肿大是单侧或者双侧，直径超过1.5公分以上。上面所说的这几点中第二到第六条中至少要符合四项，加上如果持续高烧五天以上，并且能排除其他原因造成的类似症状的疾病，都可以诊断为川崎病。但是目前这个病涵盖的范围已经扩大，并将不典型的川崎病称为不完全性的川崎病，也列为这个川崎病范围之内。本病在亚洲或者是亚裔中儿童比较多见，其它的一些表现包括儿童注射卡介苗的部位，可能出现红肿，甚至是结痂的一些情况，血液检查出现贫血，白细胞及血小板的增多、炎性反应、血沉、C反应蛋白升高，还有出现无菌性的脓尿，这些表现也支持川崎病的可能性。其他症状还有发热、皮疹、眼睛红、口唇干燥、口唇干裂、淋巴肿、手足硬肿后脱皮、川崎表现见分明、血小板高、血沉快、冠状动脉受损害。

川崎病实验室上没有特异的实验室检查。可以做血常规、血液学的检查，血常规的白细胞数是增高的，中性粒细胞数可以增高、可有核左移、有轻度的贫血，2到3周的时候会有血小板的增高，急性炎性反应蛋白升高，免疫学检查可有血清IgG、IgA、IgM、IgE升高，心电图的检查可有ST-T段的改变，胸片可以见到有间质性的改变，超声心动图急性期可以看见有心包积液、左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或者是三尖瓣的反流。冠状动脉的病变有冠脉扩张、冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄。心电图的表现可以出现窦性心动过速，非特异性的ST-T段的改变，或者出现房室传导阻滞以及异常的Q波，冠状动脉造影。超声检查显示出冠脉瘤，或者说心电图有心肌缺血的表现时候，可以选择冠脉造影。

川崎病危险性很大。川崎病因为有很多合并症，这些合并症包括心血管系统，心血管系统容易受到侵犯，是造成川崎病患者死亡的一个主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包炎、心内膜炎，导致心力衰竭、心律不整，发病1到3周时，大概是平均10天，15％到20％的川崎病的患者可以产生冠状动脉瘤，冠状动脉瘤超过50％会在1到2年内消退，特别是常见的直径小于8个毫米的中小型的冠状动脉瘤。至于直径超过8个毫米以上的巨大的冠状动脉瘤，日后的追踪经常发现们无法完全消失，容易引起血栓造成急性心肌梗死，或冠状动脉瘤破裂，两者都可以引起猝死，猝死约占所有患儿的2％，心肌梗死常常发生在发病的6到8周内，日后也可能因为冠状动脉扩张痊愈。另外，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起的心肌的缺氧，发病两星期之内出现的关节炎、关节痛，症状可以持续到四个月或更久。会有胆囊水肿，这个一般不需要特殊的治疗，胆囊水肿多半在疾病发作后两周内出现，不用特殊的处理。

川崎病的治疗是要控制血管的炎症，大剂量丙种球蛋白静脉滴注，在发病的10天内使用。用肠溶阿司匹林持续6到8周，冠状动脉损害者应延长治疗的时间。如果阿司匹林过敏，可以用氯吡格雷。糖皮质激素早期不使用，激素不要单独的使用，对于静脉丙球无效可以加用糖皮质激素，恢复期可以使用，激素是选择甲强龙或泼尼松、糖皮质激素抗凝治疗，心脏介入治疗或外科治疗。血小板升高时大于35万，可以加用双嘧达莫，血小板正常后停用，一般是2到3个月。对于凝血功能检查有明显异常，可以加用低分子肝素治疗。

川崎病根据冠脉损伤的情况，决定复查的时间和内容。对于一级、二级冠脉损伤，病程三个月后可以停用阿司匹林，临床随访5年，随访的时间在病程的30天、60天、6个月、1年和5年这个时间段，要随访超声心动图、静息12导心电图，必要时候做胸片，最后一次随访建议做运动心电图。对于三级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤的消退；中型动脉瘤需加另一种抗血小板的药物，要终身随访，随访时间为病程的30天、60天、6个月、1年，之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导。大于10岁患儿每两年行负荷试验或者心肌灌注显像、超声心动图、静息12导心电图、负荷试验或者是心肌灌注显像，如无创性的检查提示心肌缺血，可以进行冠状动脉造影。对于四级的冠脉损伤，长期服用小剂量阿司匹林联合华法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要终身随访，静息12导心电图、超声心动图、胸片、各种负荷试验、心肌灌注显像，可选择性的进行正电子发射断层成像，或者是MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况，病程的6到12个月或者是更早，急性期后可进行初次冠状动脉造影，如果非侵入性检查、临床或者实验室检查，提示有心肌缺血，可重复进行冠脉造影，某些情况下如不典型的心绞痛，不能做负荷试验，可以选择性地重复冠状动脉造影。对于五级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林联合华法林或者低分子肝素，为预防缺血性发作或者心功能不全，可同时运用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗，根据治疗的指征选择旁路移植，或者是导管介入等治疗措施，要进行终身的随访，随访的内容同四级冠脉损伤。总之，对于急性期未发现冠状动脉异常，可于起病后的两周到一个月、两个月、三个月、半年、每年这样复查至少坚持五年以上；如果有冠状动脉扩张要长期随访；对于疫苗的问题，丙球使用后的三个月到半年以后可以打疫苗。