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狼疮,无所不能,无所不及的病

发布时间:2018-06-2151867次浏览

系统性红斑狼疮

●表现

●系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus) 一种由不同成分形成的具有宽广临床症状和血清学表现的自体免疫性疾病,可以累及任何器官。临床经过包括复发和缓解,从轻度到重度。

●临床表现最常见的形式是混合的全身性症状主诉:皮肤,骨骼肌,轻微的血液学改变,血清学异常。然而,有些病人主要表现为血液学,肾脏,或中枢神经系统表现。在疾病初期几年里的临床表现模式,倾向于在整个病程当中一直出现。

●系统性红斑狼疮的主要临床表现包括如下:

全身症状包括乏力,发热和体重减轻见于大多数病人的病程当中的某一段时间。

关节炎关节痛见于90%的系统性红斑狼疮病人,通常是早期表现。

大部分病人在疾病的某一个阶段会并发皮肤和粘膜改变。

在系统性红斑狼疮病人病程当中,还会并发几种血管异常,例如雷诺现象,血管炎和血栓栓塞性疾病。

50%的病人会有肾脏累及,且会成为明显的致残和致死原因。狼疮性肾炎的临床表现从无症状的血尿和/或蛋白尿到肾病综合征和伴有肾功能丧失的急进性肾小球肾炎。有些狼疮性肾炎同样会出现高血压。

系统性红斑狼疮相关性胃肠道异常,能涉及任何沿着消化道的器官,包括食管炎,肠假性梗阻,蛋白丢失性肠病,狼疮性肝炎,急性胰腺炎,肠系膜血管炎或缺血和腹膜炎。

系统性红斑狼疮的肺部表现包括:胸膜炎(pleuritis有或无渗出),肺炎(pneumonitis),间质性肺病(interstitial lung disease),肺动脉高压(pulmonary hypertension) ,萎缩肺综合征(shrinking lung syndrome),肺泡出血(alveolar hemorrhage)。呼吸道症状必须和感染进行鉴别,尤其是正在接受免疫抑制治疗的病人。

心脏疾患包括心包炎,伴有或不伴由渗出,疣的(verrucous),疣状心内膜炎(Libman-Sacks),心肌炎和冠状动脉疾病。

系统性红斑狼疮所导致的神经心理异常包括:认知功能减退,器质性脑病变症候群(organic brain syndromes),谵妄,精神病,癫痫,头痛和/或周围性神经病。

眼部的任何结构均可在系统性红斑狼疮病人中累及。作为干燥性综合征(Sj?gren’s syndrome)的一个结果,干燥性角结膜炎是最常碰到的异常。

血液学异常能影响到所有三系血细胞,包括贫血,白细胞减少(leukopenia)和血小板减少症(thrombocytopenia)。淋巴结病(Lymphadenopathy)和脾肿大同样也能出现。

●许多共存的医学异常(要么和潜在的疾病,要么和治疗相关)可以见于系统性红斑狼疮病人,这包括免疫功能不全,抗磷脂综合症,纤维肌痛(fibromyalgia),骨坏死,骨质疏松症和感染。

 ●治疗

●系统性红斑狼疮病人的治疗目标是确保长时间的生存期,获得最小可能的疾病活跃度,阻止器官损伤,改善生活质量,让病人认清自己在疾病治疗中的作用。

●确定适当的治疗方案需要对疾病活跃度和严重性有精准的评价,以及获得病人对既往治疗措施的反应。评价疾病活跃度时需要考虑三种常见的发病模式,即间歇性发作(intermittent disease flare),慢性活跃(chronically active disease)和静息状态(quiescent disease)。

●临床实践中,需要将病史,体格检查,实验室和特定器官的影像检查以及血清学试验结合在一起来判断疾病的活跃度和严重性。

●针对系统性红斑狼疮病人,我们通常检测以下的实验室检查:全血计数,血沉,C反应蛋白, 尿蛋白和尿肌酐,血清肌酐,肾小球滤过率,抗dsDNA,补体C3 和C4。

●几种非药物和预防性的针对系统性红斑狼疮的措施包括:避免日光照射,饮食和营养,锻炼,戒烟,坚持适当的免疫接种,治疗共存疾病,避免特定的药物,避免辐射,怀孕和避孕咨询。

●根据主要的临床表现,针对系统性红斑狼疮的治疗措施是高度个体化的。然而,一些普遍的针对系统性红斑狼疮治疗药物如下述:

针对系统性红斑狼疮病人,无论何种程度和活跃类型,我们建议给以羟氯喹(hydroxychloroquine)或氯喹(chloroquine)治疗,除非也有禁忌存在 (Grade 2B)。

辅助治疗依据疾病严重程度和临床表现进行组合:

轻度狼疮表现的病人(例如皮肤,关节和粘膜损害) ,使用羟氯喹或氯喹治疗,加用或不加用非甾体类抗炎药物,和/或短期的小剂量的糖皮质激素(≤7.5mg强的松)。

中等程度的狼疮病人被定义为明显的但非危及器官的疾病(例如全身,皮肤上,骨骼肌,或血液)。病人通常对羟氯喹或氯喹+短期5~15mg强的松/日有反应。一旦病人对氯喹或羟氯喹有反应了,强的松通常逐渐减量。非类固醇的免疫抑制剂(例如硫唑嘌呤片或氨甲蝶呤)通常需要来控制症状。

继发于主要器官损害,狼疮病人出现了严重的或威胁生命的临床表现时(例如肾脏和中枢神经系统),常常需要开始一段集中的治疗(包括诱导治疗)来控制疾病和终止组织损害。病人通常需要给予短期单用大剂量的全身使用糖皮质激素(1~2mgKg/天强的松或等同的激素或间断的静脉推注甲强龙)或联合麦考酚酯(mycophenolate),环磷酰胺(cyclophosphamide)或利妥昔单抗(rituximab)。这种初始治疗继而跟随以长时程的、温和的、毒性小的维持治疗来稳固疾病的缓解阻止急性发作(flares)。在治疗阶段,需要根据临床表现和实验室检查出来的疾病的活跃程度的结果,而逐渐减少强的松的剂量。

●预后

●系统性红斑狼疮病人的临床经过多样,从相对温和的良性经过到快速进展的爆发式器官衰竭和死亡。适当治疗后进入临床休眠期并不常见,一旦出现,通常不会持久。

●提示系统性红斑狼疮预后差的因素包括肾病(尤其是弥漫性增殖性肾小球肾炎),高血压,男性,发病时年龄太小或太老,低的社会经济状态,黑色人种,抗磷脂抗体的出现, 高的疾病总活跃度。

●和普通人群相比,系统性红斑狼疮病人的死亡率会高出2~5倍。在最初的几年里,主要的死因是疾病活跃(例如中枢神经系统和肾脏)或因为免疫抑制导致的感染,然而,晚期的死亡原因则包括系统性红斑狼疮的并发症,例如末期肾病,治疗并发症和心血管疾病。同样,病人也常因为疾病活跃和药物,例如糖皮质激素和细胞毒性药物的副作用而处于病残状态。

●和普通人群相比,尽管因为恶性疾患导致死亡的风险在系统性红斑狼疮病人中并未见增加,但是特定的疾患,例如非何杰金淋巴瘤,在系统性红斑狼疮病人当中的确明显增加。

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系统性红斑狼疮能否根治
很多系统性红斑狼疮患者在经过一系列治疗后以后,正觉症状有所好转,但是很快病情又复发了,这无疑就会动摇了:他们觉得系统性红斑狼疮能根治的信念。到底系统性红斑狼疮能否根治呢?下面我们就来详细了解一下吧。
系统性红斑狼疮能自愈吗
系统性红斑狼疮是由自身免疫系统出现病变引起,无法自愈,早期发现后若未及时治疗,可引起狼疮性肾炎、狼疮性脑病等严重并发症,危及生命。
系统性红斑狼疮饮食的注意事项
患有系统性红斑狼疮在疾病早期、中期以及晚期患者的饮食注意事项是不一样的。早期患者饮食没有特殊禁忌,比如蛋白、肉、海鲜等等都可以食用,但是有肾脏损害的患者影响肾功能代谢的食品不能吃太多,比如优质蛋白、高脂肪、高盐的食物,这些都不适合来食用。红斑狼疮病人在有皮疹的情况下,甚至在没有皮疹情况下,能够产生色素的食物不要食用,比如芹菜食用后会增加患者的皮疹,引起皮肤过敏等。红斑狼疮患者虽然没有特殊饮食禁忌,但不能多吃,有些患者得了狼疮以后一味地补身体,吃高蛋白、高脂肪、高碳水化合物的食品,一定要避免这种做法。患有系统性红斑狼疮病人服用保健品要注意,大多数应用的保健品是针对不同人群的,当患者缺乏维生素或缺乏微量元素的时候,要有选择的去服用保健品,不要认为各种保健品都可以食用,而是要找医生,或者找营养师去咨询。患有红斑狼疮并不是什么都不能吃,而是要有选择的,有针对性的去选择适合患者的食物。有些患者吃海鲜以后会过敏,会引起关节的疼痛,对于的患者特别是有过敏史的患者要引起注意。
语音时长 01:59

2020-03-12

59296次收听

系统性红斑狼疮病变怎么回事
皮疹、光过敏、口腔溃疡、脱发、内脏损害、神经系统病变是系统性红斑狼疮病变的症状表现。一、系统性红斑狼疮的病变,最常见是皮肤表现,皮肤可以出现皮疹、光过敏。此外还有口腔溃疡、脱发等临床表现。二、内脏系统损害,包括肝功能损害、肾功能损害,肾功能损害可以出现肌酐增高、尿素增高以及肌肝代谢率降低、尿蛋白等,病人蛋白尿可能有几个加号甚至更多,从而会导致患者产生低蛋白血症,出现腹水、胸水、心包积液等病症。三、患者关节疼痛,表现为关节肿胀,大关节、小关节都可能出现。四、神经系统病变,患者表现为神经性红斑狼疮,表现为有时发生癫痫,暂时性的昏迷,以及抽脑脊液可以发现异常,比如白细胞、脑脊液压力升高等等。五、肝脾肿大,B超检查可以发现肝脾肿大。B超、同位素检查后,可能发现肾脏的排泄功能受损。此外可以做其他的检查,包括X光检查。出现了红斑狼疮,及时进行针对性的检查,有助于做出早期诊断。早期诊断对于红斑狼疮病人治疗是很有好处的,规范治疗后可以及时缓解病情。
语音时长 01:58

2020-03-12

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02:52
系统性红斑狼疮遗传吗
系统性红斑狼疮有遗传因素,母女同病、姐妹同病等情况在临床非常常见。有HLA-DR2、DR3以及DR4等基因存在的患者,经过流行病学调查,患红斑狼疮的概率比正常人高很多。但是并不是所有带这些基因的患者一定都会得红斑狼疮。红斑狼疮的发病与很多因素有关系,包括环境、心理、饮食等因素。特别是妊娠期红斑狼疮患者会担心小孩会不会遗传。其实只要根据医生的医嘱去规范治疗,是完全可以预防系统性红斑狼疮发病,甚至可以不发病。所以系统性红斑狼疮是一个多基因、多因素引起来的疾病,并不是一定会遗传。
系统性红斑狼疮如何治疗
系统性红斑狼疮要综合性治疗包括非药物治疗和药物治疗。非药物治疗。注意生活规律,饮食起居规律。以清淡的饮食为主。夏天避免阳光暴晒,紫外线对红斑狼疮患者的皮肤有刺激,可以引起皮疹加重等。药物治疗中要使用糖皮质激素。糖皮质激素根据病情选择用量,注意患者的重要脏器是否受损,给予免疫抑制剂治疗,包括环磷酰胺、霉酚酸酯。出现皮疹用羟氯喹。还可以使用治疗其他自身免疫病的药物,如环孢素、他克莫司等。系统性红斑狼疮是由自身免疫功能紊乱导致,多系统、多脏器功能受损为表现的自身免疫病。
语音时长 01:40

2019-10-08

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02:12
系统性红斑狼疮会遗传吗
系统性红斑狼疮好发于年轻女性。系统性红斑狼疮,是免疫功能紊乱所导致的一组多系统、多脏器受损的自身免疫病,所以有一定的遗传倾向,但并不是一种遗传病。比如某个人是红斑狼疮,和他有血缘关系的人,可能会出现红斑狼疮或者是其它自身免疫病。比如母亲是红斑狼疮,女儿也许会得硬皮病、干燥综合症。但绝大部分的患者,研究发现并没有这种家族聚集倾向,只是一些散发病例。所以,系统性红斑狼疮具有一定的遗传倾向,但不是一种遗传病。
02:14
系统性红斑狼疮能活多久
系统性红斑狼疮进行规范、个体化治疗后,可和正常人一样生活、工作,不会严重影响到患者寿命。系统性红斑狼疮好发于年轻女性。随着科技的发展,对于系统性红斑狼疮认识越来越深入。虽然系统性红斑狼疮确切病因不是非常清楚,但通过现有科技手段进行综合调理,能早期发现、早期个体化、规范治疗,红斑狼疮病人可以和正常人一样生活、工作,不会严重影响到患者寿命。规范治疗,包括适当时间应用激素和免疫抑制剂,同时嘱咐病人饮食、生活要规律,适当加强锻炼,进行心理调理。系统性红斑狼疮,是一种和高血压、糖尿病类似的慢性自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮会传染吗
系统性红斑狼疮这个病名听起来有点让人恐惧,所以很多患者和患者家属都会问这个病是否传染,因为从名字上看好像一种传染性疾病,但是其实这个疾病它不是传染性疾病,所以它完全不具备传染性,它是一种自身免疫性疾病,它的得病由免疫系统异常所导致,不管是从内因和外因共同作用,最终导致的是我们体内的免疫细胞出现功能的异常,产生很多的自身抗体,导致攻击我们人体内的这些器官,导致我们临床上的各个器官受累的症状以及相应的结果,所以它的治疗也是从免疫学的角度上去治疗,所以它跟传染病不一样,患者不具备传染性,中间也不具备传播途径,所以它也没有相对的这种像微生物感染这样的这种传播的通路,所以大家是不需要担心。即使这个病的病因当中有一些跟感染因素相关,也就是有些患者是因为感染之后诱发的疾病,但是他得这个疾病并不是感染直接诱发,而是感染之后诱发免疫反应所导致,所以这种疾病本身虽然感染是一种病因,但是这种感染它不是感染性疾病,所以它不具备传染性。
语音时长 01:44

2019-08-19

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03:06
系统性红斑狼疮是什么原因引起的
系统性红斑狼疮的病因现在认为跟以下因素有关系:第一,内因,所谓内因就是基因,类风湿相关的基因非常多,是多种基因共同作用的结果。第二,外因,也就是后天的因素,比如环境的因素,在狼疮里面比较明确的就是紫外线;除了紫外线以外还有感染,很多的细菌、病毒、微生物的感染和我们免疫病,包括狼疮的发病都具有相关性;还有一些内分泌的因素,包括这种雌孕激素的变化,所以狼疮很容易出现在孕期和哺乳期这些雌孕激素变化比较明显的阶段,或者让病情加重。
04:01
系统性红斑狼疮治疗
系统性红斑狼疮的治疗主要是药物治疗,用药原则是早期治疗、规范化治疗、长程治疗,主要包括以下几种:第一,糖皮质激素类药物,糖皮质激素在治疗免疫性疾病当中,尤其是红斑狼疮当中,通常都是首选药物,尤其在病程的早期。第二,免疫抑制剂,免疫抑制剂也是为达到治疗的效果,尤其是在维持治疗阶段非常重要,它可以缓解病情,维持治疗。第三,狼疮现在有生物制剂可以选用,也有一些靶向药物可以选用,比如贝利木单抗、白介素-2也是近几年相对来说比较新的治疗的手段。
什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是免疫方面的一个疑难杂症,在医院里属于风湿免疫科的疾病,病因并不是很清楚,它是一种免疫紊乱。系统性红斑狼疮是有规律的,女性多见,特别是青年女性很多见,缠绵难愈,不好治而且很多预后也不好,属于疑难杂症。如果控制不好,会损伤人体很多重要的脏器。
语音时长 01:01

2018-09-29

62549次收听