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脱髓鞘疾病的复发和假性发作

发布时间:2018-06-0659304次浏览

近日,世界上包括国内多地呈现极端高温天气,并且有 “健康人”因热辞世。不难想象,健康人难以承受的高温,对于某些疾病的患者来说,说是摧残也不为过。比如在中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,暑季出现临床症状波动极其多见,常常引发患者焦虑不安,担心疾病复发,追问是否需要治疗?

什么是复发(发作)?

神经免疫学家认为,自身免疫反应破坏了中枢神经系统内的髓鞘和纤维,导致包裹在神经纤维外面的髓鞘损伤,继而经髓鞘传导的生物电信号中断,便产生不同的临床表现,医学上称为复发或急性发作。在多发性硬化和视神经脊髓炎,85%的患者以复发—缓解型临床模式开始。换句话说,在一段时期内患者感觉病情加重,而在另外一个阶段患者症状趋于减轻。

研究发现,20%的复发患者,脑内出现新病灶,临床出现新症状。而80%的患者复发则为旧病灶加重,原有的表现加重,症状持续时间超过48小时,患者需排除发烧、感染、过度疲劳和内分泌激素失衡状态(月经期)等等。可见,诊断复发需要具备3个条件

①新的症状出现或旧的症状加重;

②症状持续时间不短于48小时(也有24小时说法);

③排除其他因素。

复发出现的具体症状取决于病灶所在神经系统的位置,比如,病灶在视神经,患者将出现视力问题。病灶在脊髓,症状可能为尿便不畅,或肢体运动力弱,麻木疼痛感觉加重等问题。

一次复发大致经历3个阶段:

①新的症状出现或旧的症状加重;

②病情稳定不再变化;

③随着病灶修复,症状减轻或消失。整个过程经历的时间平均约8周,只要症状改善,提示已经进入缓解期。如果在同一个月内,症状再次加重,应视为同一次发作,不算再次复发。每次复发的时间、强度、持续时间、恢复时间等,可以完全不同。因为个体不同,每次复发,患者和医生不可能预测发作持续的时间、程度,以及伴随的症状。

应该注意,即便在缓解期,有的症状也会持续存在。从症状改善进入缓解期,时间长短不定。短者几周,长者数月、甚至数年。症状恢复取决于病灶大小和病变程度,可以完全恢复,也可以部分恢复。一般说来,症状超过18周,可能永久残留。这也是为什么有不属于原发进展型患者,认为自己从发病未曾经历过缓解的主要原因。

在缓解期,受损髓鞘可以完全或部分修复。但是,即便症状完全消失了,也会在神经组织内留下一个“疤痕”,借助核磁共振成像可以看到。如果髓鞘修复不完全,或神经纤维完全被破坏,则恢复肯定不完全。

复发的触发因素

婚变、亲人病故等应激性压力,可以产生短暂性症状恶化,而流行性感冒可以触发真正的复发。在多发性硬化,妊娠可以降低母体的免疫功能,使病情缓解。产后免疫功能增强,复发的几率增高。因为视神经脊髓炎的发生机制不同,产后和妊娠均可能增加复发的机会。

假性复发

当患者所处环境如暑期、发烧、热水浴、剧烈活动或感染、女性经前、经期等,伴随体温升高,患者感觉短时间症状加重,一旦外在条件改善(如环境变化),症状也可随之完全消失。这个貌似复发而不是真正复发的临床表现,医学上称为Uhthoffu现象,又称“假性发作”。例如,在洗热水澡时,患者感到身体麻木加重,回到正常环境或休息后,症状又恢复到以前的程度。洗澡时,视物不清,休息后视力恢复正常。曾有学者提出,患者基础体温增加摄氏0.5度,就足以引起Uhthoffu 现象。

怎么理解假性复发呢?

在健康人,当体外环境温度升高时,脑内的体温调节中枢通过外周的神经功能活动,扩张血管,发汗散热,控制体温在相对恒定水平。在多发性硬化和视神经脊髓炎患者,因为脱髓鞘导致神经功能传导受损,体温调节失灵,不能扩张血管发汗散热,或局部发汗,不能满足机体散热需要,从而引起体温升高。而体温升高伴随神经电信号传导阻滞,患者感受到的是临床症状加重。所以,在酷暑季节,气温较高时,患者应处在相对凉爽的环境为好。因为这个现象系神经生物电信号传递受阻引起,并非是中枢神经系统实质性再损伤,所以,假性复发不需要治疗。

知道触发假性发作的因素后,应注意避免。但是,如不能除外真正复发时,则患者应该咨询自己的主治医生,获取及时治疗,避免延误病情。

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脑缺血引起的脱髓鞘改变,患者可出现认知障碍、记忆力减退,以及神经控制能力障碍的表现。大部分患者可出现大小便失禁,是由于累及神经,引起了对于排便排尿神经障碍;也可出现行走缓慢不稳的后果。部分患者会出现记忆力减退,以近时记忆为主,类似于老年痴呆的表现。轻度的患者可表现为头晕、头痛以及麻木的感觉,严重的患者出现认知的障碍。因此对于缺血引起的脱髓鞘改变主要是进行营养神经的治疗,改善循环,可选择抗血小板聚集的药物,联合他汀降脂治疗等,能够有效改善症状。
语音时长 01:06

2021-05-20

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脱髓鞘疾病的原因
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中枢神经脱髓鞘严重吗
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脱髓鞘可以治愈吗
脱髓鞘疾病分为中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两类,病因略有差异。周围神经系统脱髓鞘,临床上比较多见的是糖尿病引起的神经系统损害,格林巴列综合症引起的免疫介导的脱髓鞘,如果积极治疗,多数患者可以治愈。中枢神经系统脱髓鞘的常见原因有:脑小血管病引起的白质病变;神经免疫介导的脱髓鞘,比如多发性硬化、视神经脊髓炎等;与营养和遗传相关引起的脱髓鞘,发育形成障碍;治疗难度相对较大。比如多发性硬化和视神经脊髓炎两种疾病,早期急性期可能得到一定程度治疗,但是过段时间会反复;白质病变的脱髓鞘,临床治疗要针对原发病治疗,比如高血压、糖尿病进行控制和干预,部分患者可能减轻缓解,但是治愈非常困难。
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脱髓鞘疾病用什么药好
脱髓鞘疾病,临床治疗有两个原则:一、对症处理。比如周围神经系统脱髓鞘和中枢神经脱髓鞘最常用药物是维生素B1和维生素B12,其他还有钾钴安、腺苷钴胺等,一般建议病人最少服用三个月,病情慢慢能得到一定程度恢复。二、病因处理。比如脑小血管病引起的脱髓鞘,要控制好高血压和糖尿病;免疫介导的脱髓鞘,比如多发样硬化、视神经脊髓炎、格林巴利综合症等,早期需要使用一些大剂量激素冲击治疗,甚至加上免疫抑制剂和丙种球蛋白进行统一的管理和处理。急性期过后,还需要长期服用一些药物,患者要在医生的指导和建议下使用。三、康复治疗。脱髓鞘疾病后期没有完全恢复,可以做一些康复治疗,促进恢复。
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脱髓鞘疾病如何治疗
治疗方案分为针对病因治疗和对症治疗。脱髓鞘疾病分为中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两类。对症处理常用的药物是维生素B12、维生素B1、甲钴胺和腺苷钴胺等。病因处理首先要做疾病筛查,明确具体病因,如果是脑小血管病引起的白质疏松,控制好血压,配合药物治疗效果很好;如果是多发性硬化和视神经脊髓炎也就是免疫介导的脱髓鞘,急性期需要积极的激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂处理,稳定期以后还需要长期使用一些小剂量的激素或免疫制;如果是周围神经系统比如格林巴利综合征等,治疗方案类同多发性硬化的脱髓鞘;如果是酒精和糖尿病相关的脱髓鞘,及时把酒精戒了,控制好血糖,能得到缓解。
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脱髓鞘疾病的症状有哪些
脱髓鞘疾病分为两类,一类是中枢神经系统脱髓鞘,主要表现为记忆减退,步态障碍等。一类是周围神经系统脱髓鞘,主要表现为肌肉萎缩、无力和感觉异常等。中枢神经系统脱髓鞘,临床上比较多的是白质病变引起的,时间长了可能会引起记忆减退,步态障碍,吃饭喝水轻咳,说话时想哭,前哭晴笑,甚至尿频、尿急等。周围神经脱髓鞘,常见的是格林巴列、糖尿病、酒精引起的,主要症状是:肌肉萎缩、无力和感觉异常,出现平衡障碍,走路不稳,东倒西歪,深一脚浅一脚等。
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脱髓鞘病有什么症状
脱髓鞘病的症状根据不同的分类有所不同。脱髓鞘疾病分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。周围神经系统脱髓鞘,常见的是格林巴利综合症,常常表现为肢体没劲、肢体无力和肢体的肌肉萎缩,有时出现感觉的异常、减退等。中枢神经系统脱髓鞘,不同的病因症状不同:一、白质疏松病变引起的,病人可能会有记忆力下降,血管性帕金森步态、红灯步态小碎步,走路转弯困难,小便尿频、尿急,前哭晴笑等。二、多发性硬化或视神经脊髓炎引起的,可能会出现截瘫,截瘫以后双下肢无法懂,病人甚至出现尿潴留、尿失禁;出现脑部病变,记忆力下降、癫痫,双眼失明等。三、酒精相关的脱髓鞘,还会损害后所和小脑,出现步态不稳,走路东倒西歪,双脚深浅不一等。
脱髓鞘疾病怎么预防
脱髓鞘疾病预防起来在临床上最主要的是危险因素给控制好,如说高血压,糖尿病、要避免感冒和发烧。脱髓鞘疾病原因是非常多的一大类疾病,在临床上一般把分成中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两大类,在中枢神经系统脱髓鞘里面比较多的,第一大类叫脑小血管病引起白质病变和白质疏松,控制好以后,这里脑小血管病引起白质疏松就能得到延缓,甚至不再进展,甚至能得到好转和恢复。第二大类叫免疫介导脱髓鞘反应,比如说代表性疾病:多发性硬化、视神经脊髓炎,这类疾病如果急性期发作时,可以用激素、免疫制剂来进行处理和干预,预防时需要用维生素B1和钾钴安,有时甚至长期用激素和免疫制剂预防再复发。在临床上还有别的方面要注意,比如说尽量避免感冒,如果感冒以后这种多发性硬化和视神经脊髓炎就容易再复发,尽量不要太过于疲劳和精神压力过大,这种情况也容易出现这种反复的发生,这是需要注意的。还有一大类,就是周围神经系统脱髓鞘,在临床上需要预防的主要是格林巴利综合症CADP就慢性格林巴利其实也有特点,在临床上还有像酒精引起、糖尿病引起脱髓鞘,在临床就得把酒精戒了,把血糖得到很好的管理和控制,比如在临床上有这种糖尿病比较高的,可以用胰岛素、降糖药物,把血糖管理好以后,他的脱髓鞘就能得到一个比较好的控制不再进展,甚至能得到一定程度的恢复。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病严重不严重
脱髓鞘疾病是一大类疾病,它的病因其实也是五花八门的,脱髓鞘疾病我们在临床上有一些疾病可能相对来说比较轻一些,但有的疾病它的症状就非常严重,在临床上我们原则上一般把它分成几大类,第一类,比如说与高血压相关的这种小血管病叫白质疏松,这类方面疾病,其实相对来说我们把血压控制好以后,我们的髓鞘疾病不再进展,它这种疾病一般影响不是很大,但是如果说没有控制好,这类疾病就会引起这种记忆减退、步态障碍、行走困难,甚至饮水轻咳都可能会出来。这类基本还好,还有一大类疾病,在临床上比如说与糖尿病相关的这种周围神经脱髓鞘,或者是酒精相关的脱髓鞘,这两类疾病在临床上相对来说要愈后好一些,我们可以把酒精戒了,糖尿病控制好了,就相对来说会得到一个程度缓解。但是在临床上脱髓鞘疾病比较麻烦和严重的疾病是我们叫免疫介导的脱髓鞘里面有一些疾病可能好一点,比如说像格林巴利,早期如果积极干预和处理,就能得到大部分人的一个控制和治愈,但少数患者的进展其实也很快,有的甚至会死亡。除了这种格林巴列综合症以外,在临床上还有一些中枢神经系统脱髓鞘是需要我们高度重视的,也是比较危险的。比如说我们在临床上多发性硬化和视神经脊髓炎,这两个疾病有个很大的特点,就是它发作以后他会一次比一次重,而且它很难控制住,临床上叫时间多发性和空间多发性,反复的发生,脑子里面这一块那一块,得一次然后过几个月又发作一次,这种情况很麻烦,所以在临床上久而久之下来就会留下这种严重的残疾,智能减退卧床不起,甚至会出现截瘫失明都可能会出现,所以说在临床上这种患者我们一般都建议急性期积极的进行干预和处理。即使在稳定期缓解期的时候,我们也需要用药物来进行管理,就尽量避免它再复发和减少它的复发的严重程度,尽可能延缓脱髓鞘疾病的一个进展。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病怎么治疗
脱髓鞘疾病是神经内科里面一大类疾病,我们把它分成两大类,第一类叫中枢神经系统脱髓鞘,第二类我们叫周围神经系统脱髓鞘。当然这两类疾病在临床上治疗方案有两个原则,第一个,针对病因处理,病因处理就比较麻烦一些。第二个,要针对对症处理,对症处理在临床上用得比较多的药第一个是维生素B12,第二个叫维生素B1,这两个使用的比较多的。当然B12在临床上,目前用的比较多的是甲骨安和腺苷钴胺,病因处理起来就更麻烦一些,也是更重要一些,病因处理在临床上首先把这个疾病做个筛查,比如它是什么原因引起的这种脱髓鞘,比如说他是一个脑小血管病,就是高血压导致脑小血管病引起的白质疏松,如果这方面的话,把血压控制好相对来说就好一些,这是一个主要的,当然也可以用一些这种药物处理。第二类叫多发性硬化和视神经脊髓炎,脱髓鞘疾病我们叫免疫介导的脱髓鞘,这大类疾病其实治疗起来急性期我们可能需要积极的一些激素治疗,甚至需要一些丙种球蛋白、免疫抑制剂处理,这种处理以后即使到稳定期以后,我们可能还需要长期用一些小剂量的激素或者是免疫制剂,这是我们需要高度重视的这种疾病。再其次以外,我们周围神经里面比较多的像格林巴利综合征这类疾病,在临床上治疗方案类同于多发性硬化和脱髓鞘,也是用一些激素免疫制剂和丙种球蛋白,但是在临床上还有一大类疾病,叫酒精和糖尿病相关的这种脱髓鞘,这种情况下临床上一般把酒精戒了,就能得到一个好的病因处理效果。如果说糖尿病引起的周围神经脱髓鞘,我们在临床上一般情况建议患者把血糖控制好,不管你用胰岛素也好,用降糖药也好,控制好以后就能得到一个相对比较好的环节。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病常用的检查方法有哪些
脱髓鞘疾病在临床上我们主要把它分成两大类,第一类叫周围神经系统脱髓鞘,第二类我们叫中枢神经系统脱髓鞘。如果是周围神经系统脱髓鞘,而在临床上我们检查的方法主要有以下几个方面,第一个现在临床用的比较多的叫神经传导速度,神经传导速度是脱髓鞘疾病里面必须要做的一些检查,比如说我们经常查一下你的周围神经髓鞘损害到什么程度了,这是一个重要的方法。第二个我们叫腰穿脑脊液检查也是很重要的一方面,为什么要做脑积液检查?因为脑积液检查对我们判断这病人脱髓鞘是什么原因引起的很重要的一个特点,是需要重视的。第三个方面在临床上如果是怀疑一个视神经脊髓炎和多发性硬化,我们就还需要做更多的检查。比如说在临床上用的比较多的,第一个,我们叫核磁,头的核磁是必须做的,甚至是头的加强核磁可能需要做,当然除了这以外,还需要做一些视觉的诱发电位和听觉的诱发电位都很重要,再一个我们可能还需要做一些比如体感的诱发电位,甚至需要做一些肌电图里面H反射神经根的这种检查都需要很重视,这是我们需要做的检查。再一个就是脱髓鞘疾病在临床,尤其是多发性硬化和视神经脊髓炎,它除了损害我们的脑子以外,我们的脊髓也可能会损害,所以我们经常还会做除了头核磁以外,甚至需要把颈、胸、腰加强的核磁都做,所以有的病人会埋怨说:大夫我怎么做这么多检查,头做了以后又做颈,颈做了又做胸,做这么多干吗?其实因为脱髓鞘疾病它是个损害我们部位非常广泛的一个疾病,我们就一定要筛查出来它损害到我们什么地方,比如是脑子里面损害了、还是一个颈部损害了、还是胸部损害了,就要查清楚,所以说这些检查都需要做。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病维持治疗的几个问题
维持治疗最早源于治疗结核病的临床经验,后在肿瘤学、器官移植、风湿病学等得到应用扩展。维持治疗指的是在患者接受强化治疗后病情处于完全缓解、部分缓解或疾病稳定的状态下,为预防疾病复发而采取的治疗措施。维持治疗既可以保留强化治疗时的药物,也可改换另一种药物。一种抑或两种药物联合使用,依据医生的临床经验及患者的具体身体条件(治疗效果、不良反应、费用)而定。
脱髓鞘疾病的几个常见问题
多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统最常见的两种脱髓鞘疾病,两者的诊断主要靠临床表现,现有的实验室辅助检查,如头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等,均无特异性。所以,要想明确诊断,医生的临床经验非常重要,仅靠网络上传的资料,不能确诊疾病,更不能治疗疾病。医生必须亲自看看病人,检查一下病人的体征,再综合分析是否为脱髓鞘疾病?是何种脱髓鞘疾病?最后才能决定使用什么药物治疗。