家族性出血性肾炎最主要的临床表现是血尿，许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿。家族性出血性肾炎听力丧失不是先天性的，而是常在15岁左右在男性患者发生。眼缺陷尽管不如耳聋那么普遍，但也很常见，遗传性肾炎和耳聋的家族同时伴有巨血小板病，同时伴有上消化道和气管支气管树的平滑肌瘤病。

家族性出血性肾炎是一种非常严重的疾病，需要认真对待，积极治疗。但是，很多疾病往往都是因为发现不及时而延误了治疗时机，导致病情加重。而无法发现疾病的主要原因就是不了解疾病的相关症状，下面就来为大家介绍下家族性出血性肾炎的症状。
　　一、肾脏表现
　　家族性出血性肾炎主要临床表现为血尿，男性患者表现为持续性镜下血尿。20岁以内，上呼吸道感染后常有阵发性血尿。受影响的妇女往往是孩子，可能会出现间歇性血尿。

二、听力损失
　　家族性出血性肾炎听力损失不是先天性的，但通常发生在15岁左右的男性患者。在家族性出血性肾炎家族中，听力障碍常伴有肾损害。没有肾病的聋人不会将家族性出血性肾炎传给后代。
　　三、眼缺损
　　虽然眼部缺陷不像耳聋那么常见，但也很常见，发病率为15%-30%。前锥状晶状体（晶状体中央形成圆锥突的前囊）本质上是家族性出血性肾炎的特征性病变。
　　四、血小板缺陷
　　有两个家族遗传性肾炎和耳聋，由专业医学报刊报道，并伴有巨血小板减少症。早期常有出血倾向，常诊断为特发性血小板减少性紫癜，其次为血尿、蛋白尿和感音神经性耳聋。肾脏疾病是进行性的。光镜特征与家族性出血性肾炎一致。在一些医疗研究中，它是一种从父亲到儿子的常染色体显性遗传。另有3例患者无阳性家族史，可能是新突变所致。在两份报告中，肾活检显示局灶性肾小球基底膜增厚和分层。
　　五、弥漫性平滑肌瘤病
　　据报道，一些家族性出血性肾炎家族有上消化道和气管支气管树的平滑肌瘤病。在这些家庭中，一些妇女表现出典型的生殖器平滑肌瘤、阴蒂肥大以及阴唇和子宫的不同变化。这些家族中的患者常有后囊下型和双侧型白内障。